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先天肾小球肾炎

考研错题本内科学泌尿系统1

肾结构:肾小球(内皮、基底膜、足细胞、系膜细胞)、肾小管、肾小球旁器

肾生理功能:滤过、重吸收分泌、内分泌

肾病综合征:高蛋白、高水、高脂血,低白蛋白

肾炎综合征:血尿为特征,伴尿蛋白,可水肿高血压肾功能障碍

急性肾炎综合征:起病急病程短

急进性肾炎综合征:数周数月内出现进行性加重的肾功能损害

慢性肾炎综合征:三个月以上,可血尿、蛋白尿、水肿、高血压、肾功能损害

隐匿型肾小球肾炎:无症状性血尿和蛋白尿,轻中度血尿或蛋白尿,不伴有水肿高血压及肾功能损害

急性肾损伤:血肌酐升高

急性肾衰:急性肾损伤的严重阶段,少尿、无尿、含氮代谢产物血中潴留、水电解质及酸碱平衡紊乱

慢性肾病:肾损伤或滤过率降低超过3个月

慢性肾衰:严重阶段,主要消化系统症状、心血管并发症、贫血、骨性肾病等

原发性肾小球疾病:病因不明。继发性:继发全身性疾病

原发性肾小球疾病发病机制:免疫介导(体液:循环免疫复合物、原位、自身抗体。细胞免疫)性炎症疾病;临床表现(尿蛋白、血尿、水肿、高血压、肾功能异常)

急性肾小球肾炎(acuteglomerulonephritis):急性肾炎综合征为主要临床表现的一组疾病。多见于链球菌感染后。毛细血管内增生性肾小球肾炎

病因发病机制:β-溶血性链球菌所致感染严重程度和病变程度不一致。循环或原位免疫复合物沉积诱发导致

病理表现:光镜:内皮和系膜增生;电镜:上皮下有驼峰状电子致密沉积物

临床表现:上感两周起病。血尿(最常见,但血尿症状常见于IgA肾病)、蛋白尿、水肿、高血压、肾功能损害

检查:血尿(诊断意义)、肾功能一过性增高、C3降低(诊断意义)、抗O近期感染

诊断:链球菌感染后1-3周急性肾炎综合征,C3一过性降低

治疗:对症治疗为主

急进性肾小球肾炎(rapidlyprogressiveglomerulonephritis):急性肾炎综合征基础上肾功能快速进展,病理类型为新月体肾炎的一组疾病

分类:I型:抗肾小球基底膜型(IgGC3线条状毛细血管壁、五电子致密物沉积,强化血浆置换疗法,替代疗法),II型:免疫复合物型(IgGC3颗粒状或团块状系膜毛细血管壁、电子致密物沉积,甲泼尼龙冲击),III型少免疫沉积(甲泼尼龙冲击)

病理:光镜:新月体(肾小球囊壁层上皮)

好发人群:I中青年,IIIII中老年

临床表现:血尿、蛋白尿、水肿、高血压、肾功能损害、早期少尿无尿,不同程度贫血

检查:IGBM抗体,II循环免疫复合物冷球蛋白C3IIIANCA阳性

诊断:急性肾炎症状伴急剧恶化

IgA肾病(nephropathy):肾小球系膜区以IgA沉积为主的肾小球疾病。我国最常见肾小球疾病,也是肾小球血源性血尿最常见病因

病因:循环免疫复合物沉积、自身抗体

病理:系膜细胞增生和基质增多。系膜区IgA为主颗粒样或团块样沉积。电镜:系膜区电子致密物团块沉积

临床表现:好发20-30男性。血尿(最常见,发病前数小时或数日上感)、蛋白尿、水肿、高血压、肾功能损害

肾病综合征(nephroticsyndrome):大量蛋白尿》3.5、水肿、高脂血症、低蛋白血症《30

病因:

分类:微小病变型(光:近曲小管脂肪变性。电:脏层足突融合。基底膜正常。儿童)、系膜增生型(光:系膜细胞和基质弥漫增生。电:系膜区电子致密物。中青年)、系膜毛细血管性(光:系膜基质插入内皮双轨征。免疫:颗粒。电:系膜内皮下电子致密物。)、膜性(光:基膜增厚钉突形成。免疫:颗粒。电:广泛足突融合)、局灶节段性(光:肾小球硬化。免疫:团块。电:广泛足突融合)

并发症:感染、血栓栓塞(肾静脉好发)、急性肾损伤、蛋白质代谢紊乱、脂肪代谢紊乱

治疗:一般治疗、利尿消肿、减少尿蛋白、抗炎、并发症防治。首选激素次选细胞毒物。局灶次选环孢素

无症状血尿或蛋白尿(asymptomatichematuriaorproteinuria):仅表现为肾小球源性血尿和轻至中度蛋白尿,不伴水肿高血压肾损

临床表现

慢性肾小球肾炎(chronicglomerulonephritis):肾炎特征,不同程度肾功能损害,部分发展至终末期肾衰

病因和发病机制:肾小球疾病发展而来、免疫因素介导、非免疫因素介导

检查:早期轻度尿异常,可见管型,晚期肾衰

诊断:尿检异常、伴或不伴水肿高血压三个月以上

治疗:不以消除尿红细胞或轻微尿蛋白为目标。积极控制高血压减少尿蛋白、现视蛋白和磷摄入、糖皮质激素和细胞毒物、避免加重肾损

Faustpeanuts



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