从哮喘到血管炎中

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接上篇《从哮喘到血管炎（上）》

三、临床特征

1.疾病的自然进程

嗜酸粒细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA）通常有一个发生发展的过程，可以人为地把它分为几个期，但需注意疾病本身其实连续甚至是重叠的。所谓的分期一定程度上是我们主观上的。

·前驱期：常见于10-30岁者，通常表现为过敏性鼻炎、慢性鼻窦炎、鼻息肉

·哮喘与嗜酸粒细胞增多期：哮喘、外周血嗜酸性粒细胞增多、多器官嗜酸性粒细胞浸润，尤其是肺部、胃肠道。

·血管炎期：20-50岁，系统性中、小血管炎，常伴有血管及血管外肉芽肿病。往往此时确诊EGPA。

EGPA有一个逐渐演化进展的过程

2.前驱期问题：耳鼻喉问题

70%-85%的EGPA患者存在耳、鼻、喉受累。包括：

·浆液性中耳炎

·过敏性鼻炎

·慢性鼻窦炎

·鼻息肉病

·感音性耳聋

慢性鼻窦炎并鼻息肉往往让我们想到阿司匹林加重的呼吸道疾病。在临床上这两者其实没区别。

跟其他ANCA相关血管炎病变---肉芽肿性多血管炎不同，EGPA通常看不到鼻咽和上呼吸道的坏死性病变。

3.哮喘与肺病

超90%的病人有哮喘。不过，通常来说EGPA病人的哮喘起病年龄偏大。从哮喘演变到血管炎改变，往往需要8到10年。

在今天，哮喘主要依靠吸入激素来控制。大多数哮喘可以得到较好控制。但中等剂量激素吸入还不能控制住哮喘病情，那么就需要怀疑EGPA的可能性。

长期全身用激素治疗哮喘，可能会掩盖EGPA的症状体征。而一旦减量激素，则可能让EGPA特征暴露，从而让医生想到EGPA可能。

50%-70%的患者可见其他肺部异常，比如肺部阴影伴嗜酸性粒细胞增多、胸腔积液(常为嗜酸性粒细胞性)、结节(极少为空洞型)和肺泡出血。

因此，对所有治疗效果不满意的哮喘病人，以及有嗜酸性粒细胞增多、其他肺部病变者，医生要想到EGPA。这需要风湿科医生跟呼吸科医生的通力合作。

吸入激素治疗不满意的哮喘病人要小心EGPA可能

4.皮肤

1/2-2/3的EGPA患者存在皮肤病变。通常是肉芽肿病变、血管炎病变。常表现为：

·压痛性皮下结节：手臂(尤其是肘部)、手和腿的伸肌面

·斑疹或丘疹状的红疹

·可触及的紫癜、瘀斑

·手指尖无痛性丘疹，为血管炎病变

·荨麻疹样皮疹、网状青斑改变

·30%-40%有嗜酸性淋巴结肿大；腋窝与颈部可见

手肘的皮下结节（参考5，6）

5.胃肠道与肾脏病

可有嗜酸粒细胞性胃肠炎。症状有：腹痛、腹泻、消化道出血。内镜下可以看到胃肠粘膜的：结节性或息肉样改变、红斑或糜烂。局部活检可看到嗜酸粒细胞浸润。但取样部位很重要。

有肾小球肾炎表现者几乎全为ANCA阳性；而没有肾小球肾炎的EGPA病人只有不到30%有ANCA阳性。

6.神经与骨骼肌肉

75%的EGPA有周围神经病。有皮肤肢体的刺痛、麻木、火烧灼热、无力感。少见的表现有蛛网膜下腔出血和脑出血、脑梗死、脑神经麻痹，以及视力丧失。

在血管炎期，常见肌痛、游走性多关节痛、关节炎。但在非血管炎期是没有的。

7.心脏

约50%的EGPA病友死于心脏并发症。主要问题有：

·心肌炎

·心律失常

·瓣膜关闭不全

·心包炎与心包积液

最终往往会走向心脏功能衰竭。一般来说此时存在嗜酸粒细胞增多，相对其他EGPA其ANCA阳性的相对少。

（未完待续）

作者：聂顺利

编辑：维诺图片：站酷海洛

参考资料

1.《KelleyandFiresteinsTextbookofRheumatology》(第10版)

2.《Autoantibodies》(第3版)

3.Uptodate临床顾问

4.《Rheumatology》(第7版)

5.《AndrewsDiseasesoftheSkinClinicalAtlas》（第1版）

6.《Dermatology》（第4版，博洛格尼等著）

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