脊髓肠源性囊肿是少见的椎管内先天性瘤样病变。在胚胎早期,神经外胚叶和内胚叶紧密相依,胚胎第3周时,两者随胚胎发育而分开(外胚叶发育出神经管,内胚叶向肠管分化),中间仅由神经-肠囊带相牵连。
肠源性囊肿伴有脊髓栓系
若胚胎发育分离障碍、残存或异位,则形成神经管旁肠源性囊肿。肠源性囊肿的形成主要与先天性胚胎发育因素有关,多发于颈胸段椎管,同时伴有多种畸形。
特点、诊断及鉴别诊断
本病的临床表现与大部分椎管内占位病变相似,首发症状多为病变相应部位的神经根性疼痛,随着病程的进展而逐渐出现感觉、运动及括约肌功能障碍,且常反复发作,可有缓解期,早期易漏诊或误诊,导致病程延长。
其特点:
(1)男性青少年多见,多为15岁以下;
(2)病变多位于颈段和胸上段椎管内,髓外硬膜下腹侧多见,常单发;
(3)病变相应部位神经根性疼痛常为主要症状;
(4)常合并先天性脊柱畸形(如脊椎裂、脊柱侧凸等)、皮肤瘘、消化道憩室、脊膜膨出、脊膜和脊髓膨出等,X线平片可见脊柱裂、脊柱侧凸等;
MRI是肠源性囊肿的最佳检查方法,可清楚地显示椎管内硬膜下腔椭圆形囊性占位,有的可凸入脊髓,95%囊肿位于脊髓腹侧面中线部位,其T1和T2加权像上信号强度等于或高于脑脊液。
脊髓肠源性囊肿易与脊髓蛛网膜囊肿相混淆。对MRI表现混杂信号者,应注意与脂肪瘤、畸胎瘤、皮样囊肿等鉴别。
病理以具有与胃肠相同的上皮为其组织学特征,常见囊壁透明或乳白色。
Wilkins和Odom按组织学特点分为I型:囊肿壁基底膜上为单层或复层立方或柱状上皮,有或无纤毛;
Ⅱ型:除Ⅰ型表现外,加上黏液腺、平滑肌、脂肪、软骨、骨、弹力纤维、淋巴样组织或神经节;
Ⅲ型:类似于Ⅰ型加上室管膜或胶质组织作为固有成分。
单纯性囊肿80%以上为Ⅰ型,而伴有合并畸形的囊肿壁上常有中胚层或外胚层的衍生成分。
手术切除囊肿是唯一有效的治疗方法，应在出现并发症之前早期诊断和手术。
在不损伤脊髓、神经根的前提下,尽可能全切囊壁,如部分切除囊壁易复发;若囊壁与脊髓粘连紧密,可大部切除,将剩余的囊壁残端电灼,以防复发。术中采用显微外科技术,将利于保护脊髓和神经根。
显露终丝
终丝切断
切开囊肿粘液流出
吸出囊液后囊腔腹腔分流
预览时标签不可点
