原发性肾小球疾病的分型

原发性肾小球疾病的临床分型

原发性肾小球疾病根据不同的原则可分为不同的类型。临床上常根据临床表现进行分型或者根据肾脏活检的病理改变进行分型。根据临床表现，原发性肾小球疾病可分为5种类型：急性肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎、肾病综合征及无症状性血尿和(或)蛋白尿(既往又称隐匿性肾小球肾炎)。这5种类型其实是5种临床综合征，它们不是独立的疾病，而是多种肾小球疾病的临床表现综合征。

急性肾小球肾炎

起病较急，多见于小儿及青少年，病程般在3个月以内，发病前常有链球菌前驱感染的病史，多在感染后1~4周内发病。临床表现通常以血尿(镜下血尿或肉眼血尿)为主要表现，蛋白尿常3.5g/24h，常有不同程度的水肿，伴血压升高，可有少尿和一过性氮质血症。急性链球菌感染后急性肾小球肾炎多数预后良好，在数月内自发缓解，也有部分血尿迁延半年或更长。

急进性肾小球肾炎

起病与急性肾小球肾炎相似，但病情重进展迅速，突出表现为短期内(数天至数周)肾功能急剧恶化，血肌酐进行性升高。可有无尿或少尿。若病情没有得到及时、有效的控制,常在数周至数月内进展至肾寝竭,需要依赖肾脏替代治疗维持生命。

慢性肾小球肾炎

起病常隐匿，病情迁延，病程常在3个月以上。临床表现多种多样，可为血尿、蛋白尿或水肿，在疾病的慢性进展过程中逐渐出现氮质血症和高血压，最终可能发展成为尿毒症。病程中可有肾炎急性发作，常由感染(尤其呼吸道感染)诱发，发作时的临床表现类似急性肾小球肾炎，部分病例可自动缓解,也有些病例出现病情加重。这也提示临床中遇到急性肾小球肾炎需适当随访，协助判断是否慢性肾小球肾炎基础上的急性发作。

肾病综合征

以大量蛋白尿(3.5g/24h)、低白蛋白血症(30g/L)、水肿和高脂血症为临床表现的一组综合征。大量蛋白尿和低白蛋白血症是诊断肾病综合征的必要条件。

无症状性血尿和(或)蛋白尿

又称为隐匿性肾小球肾炎，是指轻度至中度蛋白尿和(或)血尿,不伴有水肿、高血压和肾小球滤过率降低，常偶然被发现。

原发性肾小球疾病的病理分型

上述临床分型的基础是临床表现，界限相对模糊，随着原发性肾小球肾炎的进展,可能会出现由其中一型向另一型的转化。单纯临床诊断对原发性肾小球疾病治疗的指导作用有限。对于原发性肾小球疾病，除了临床诊断，还需要进一步明确肾脏病理，进行病理诊断。

(一)原发性肾小球肾炎肾活检的适应证

1．急性肾小球肾炎

典型的链球菌感染后肾小球肾炎可直接先治疗。如逾期未愈、发生急性肾衰竭等应行肾穿刺活检明确病因，指导治疗。

2．急进性肾小球肾炎

须及时行肾穿刺活检，再制订治疗方案。

3．肾病综合征

儿童和青少年的单纯性原发性肾病综合征(主要表现为微小病变或轻度系膜增生)，可暂不行肾活检，先用糖皮质激素正规治疗8周以上，如临床无效，再行肾活检。若儿童和青少年肾病综合征合并血尿、高血压及肾功能不全，应行肾活检。中老年患者的肾病综合征均应先行肾活检。

4．无症状性血尿和(或)蛋白尿

如为轻微的单纯性血尿，多不主张肾活检。若合并蛋白尿尿1g/d，或者原因不明的单纯性蛋白尿1g/d，建议行肾活检。

慢性肾小球肾炎

如慢性肾衰竭且双肾已经缩小、肾实质变薄，肾活检没有意义。否则，应行肾活检明确病理，以指导治疗及预后。

(二)年世界卫生组织(WHO)原发性肾小球疾病的病理分类

1．肾小球轻微病变(包括微小病变)。

2．局灶性/节段性肾小球病变(包括局灶性肾小球肾炎和局灶节段性肾小球硬化)。3．弥漫性肾小球肾炎

①膜性肾病;

②增生性肾小球肾炎:系膜增生性肾小球肾炎、毛细血管内增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、新月体性和坏死性肾小球肾炎;

③硬化性肾小球肾炎。4.未分类的肾小球肾炎

原发性肾小球疾病临床分型与病理分型的关系

原发性肾小球疾病的临床分型和病理分型不是一一对应的，很多临床表现类似的肾小球疾病因为病因、发病机制不同而呈现不同的病理类型，而同一种病理类型的肾小球疾病可以有不同的临床表现，而属于不同的临床分型。如IgA肾病(肾小球系膜区以IgA沉积为主要病理表现的一种原发性肾小球疾病)，可以表现为单纯血尿的隐匿性肾小球肾炎,也可以表现为肾病综合征或慢性肾小球肾炎。反过来,肾病综合征患者的肾脏病理可以表现为微小病变、膜性肾病、系膜增生性肾炎、局灶性节段性肾小球硬化或系膜毛细血管性肾小球肾炎等。影响原发性肾小球疾病治疗与预后的是临床表现、病理表现以及肾功能状况。所以,对于原发性肾小球疾病的诊断应包括临床诊断、病理诊断和功能诊断三个层次。

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