肾病科确诊一位罕见的C3肾小球肾炎患者,系自贡市首例!
医院肾病科刘文佳医师主治的一位患者,因检查发现蛋白尿1+月于10月22日入院,入院后当天检查尿常规提示:尿蛋白2+;肾功提示:CREAumol/L,UAumol/L。血液分析未见明显异常。
10月23日尿常规提示:尿潜血(干)3+,蛋白质(干)2+,尿镜检红细胞1+/HP,尿镜检颗粒管型1+。
10月24日24小时尿蛋白检查:尿蛋白定性3+,24小时尿蛋白.0mg/24h。
蛋白尿的出现反应了肾脏功能受损。不明原因的蛋白尿让彭女士非常苦恼,加上一系列临床症状的出现:高血压、尿量减少……更是让彭女士痛苦不堪。
为了明确患者尿蛋白增多的原因并判断预后及制定治疗措施,完善术前检查确定无手术禁忌症后。于年10月27日在征得患者同意后由肾病内科副主任医师郝炎主刀在局麻下行"B超引导下经皮肾穿刺活检术"。
病理检查报告彭女士在入院后1周左右,确诊了肾病的类型,就是全球罕见的C3肾小球肾炎!这也是为何蛋白尿不断的原因。C3肾小球肾炎发病率在人群中低至两百万分之一,该病人为自贡市发现并确诊的首例C3肾小球肾炎患者。
什么是C3肾小球肾炎?
C3肾小球肾炎是C3肾小球肾病中其中一种类型,年8月第一届C3肾小球肾病专家共识会在英国剑桥召开,来自英国、美国、法国、西班牙等国家的26位专家参与讨论,明确了C3肾小球肾病的概念,C3肾小球肾病特指由于补体系统异常活化、沉积、降解所致的一类疾病,其包括致密物沉积病(DDD)和C3肾小球肾炎。该类疾病在光镜下可表现为系膜增殖、膜增值、毛细血管内增生、新月体等,免疫荧光可见补体C3沉积,不伴或伴少量免疫球蛋白沉积,在电镜下则表现为以C3为主的补体沉积伴电子致密物沉积。C3肾小球肾病临床表现多种多样,包括蛋白尿、肾功能不全、高血压、血尿等,不具特异性,确诊主要依靠肾脏病理活检,如何取得肾脏组织明确病理类型,主要依靠我们肾穿刺活检技术。
如何治疗C3肾小球肾炎?
由于C3肾小球肾炎为全球新近认识的一类肾小球疾病,且该病发病率及其低,目前对其治疗尚缺乏大规模的临床证据。常临床使用激素联合细胞毒类药物或者其他免疫抑制剂,但疗效不佳,行血浆置换亦难以得到令人满意的效果。患者病情往往逐渐加重进展到尿毒症期。一旦进入尿毒症期,现有证据证明行肾移植复发率极高。目前,确认比较有效的治疗药物是依库珠单抗,但价格及其昂贵。
该病为新发现的一类疾病,其发病机制尚需进一步研究,治疗上亦没有突破,有待进一步研究。
肾脏疾病的种类繁多,病因及发病机制复杂,肾脏穿刺术(肾活检术)能够较准确的知道疾病类型。一医院肾内科年9月在全市率先开展肾穿刺术,已成功穿刺并确诊余例如TMA、薄基底膜肾小球疾病等肾脏疾病,为病人制定最佳治疗方案提供了可靠的病理依据。
肾内科简介
医院于年创建肾病内科专业,是自贡市最早组建的肾病内科专业,并在四川较早开展血液透析,于年独立成科。肾内科现有编制床位56张,开放使用床位70张,血液透析治疗机60台。医护人员共74人:医生19人,包括主任医师1人、副主任医师5人、主治医师6人、住院医师7人,其中有博士研究生1人、硕士研究生6人;护士共55人,包括副主任护师2人、主管护师5人、护师23人、专科护士13人。科内数名医护骨干先后医院、医院、医院、首都医科医院等单位进修学习。
科室着重于开展多种急慢性肾病、肾间质疾病、肾损伤、泌尿系感染、自身免疫性疾病及代谢性疾病等所致的肾损害、慢性肾脏病及其并发症、慢性肾衰竭的临床治疗与科研,承担了自贡地区多数尿毒症患者的透析工作,业务辐射市内各区县及周边城市,业务量逐年上升,业务范围逐年扩大。近年来,科室相继获自贡市医院院级课题4项,在各类省级及以上专业杂志发表文章近30篇,目前开展的新技术有:鼻咽窝内瘘术、肘部高位内瘘术、人工血管成形术、动静脉内瘘狭窄球囊扩张术、中心静脉狭窄支架植入术、B超引导下经皮肾穿刺术、带CUFF颈内静脉置管术、HDF+HP(血液透析滤过+血液灌流),并开办了血液净化方向班,在自贡地区具有较大影响力。
指导:蔡康琴潘覃刘文佳
总监:唐志刚郝炎
何娟赞赏
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